Bs Đặng Hoàng Thơm, Bs Trần Đình Phượng

Khoa Sọ mặt và tạo hình- BV Nhi TW – Hà nội

0904136131 Email dhthom@yahoo.com

Hội chứng Goldenhar là gì ?

Hội chứng Goldenhar là một dạng dị tật bẩm sinh với biệu hiện bất thường khuôn mặt của trẻ. Bệnh thường chỉ ảnh hưởng một bên bộ mặt của trẻ. Các đặc điểm của bệnh:

  • Trẻ không có tai một phần hoặc toàn bộ (tật tai nhỏ)
  • Cằm của trẻ lệch gần với bên tai bị dị tật.
  • Góc miệng một bên cao hơn so với bên đối diện.
  • Phát triển mắt lành tính quá mức.
  • Mất một mắt.
  • Hội chứng Goldenhar hay còn gọi là dị tật thiểu sản ống tai.
  •  

g1 g2  

Tại sao bệnh xảy ra ?

Các bác sĩ vẫn chưa biết rõ ràng nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh xảy ra. Tuy nhiên, bệnh không được cho là có mối liên quan đến yếu tố người mẹ hoặc xảy ra trong thời kỳ mang thai.

Các yếu tố môi trường đóng vai trò một phần của bệnh, đặc biệt các trẻ là con của các chiến binh trong cuộc chiến tranh vùng vịnh( Theo Nghiên cứu của Mỹ).

Xác suất mắc bệnh của trẻ là như thế nào ?

Khả năng trẻ mắc HC Freeman-Sheldon là rất thấp (dưới 1%).

Xác suất trẻ mắc bệnh khi có anh chị em mắc bệnh này là khoảng 3%.

Trẻ gặp phải các vấn đề gì ?

Ngoài các vấn đền về hình thể của trẻ mắc hộ chứng Freeman- Sheldon thì trẻ có thể gặp một số vấn đề như:

  • Vấn đề về thính giác.
  • Khả năng biểu hiện nét mặt bên bệnh khó khăn hơn.
  • Các vấn đề về răng: vòm mềm có xu hướng kéo lệch sang bên mặt bình thường.
  • Nửa phía lưỡi bên bệnh nhỏ hơn bên kia.
  • Dính các đốt sống cổ.
  • g3 g4

Trẻ cần được phẫu thuật gì ?

Phụ thuộc vào mức độ nặng của hội chứng Goldenhar mà trẻ có thể cần được phẫu thuật sau:

  • Hạ thấp xương hàm bên mặt bị ảnh hưởng.
  • Kéo dài xương hàm dưới.
  • Cần 3-4 lần phẫu thuật để tái tạo lại ống tai ngoài.
  • Ghép xương để nâng cao xương gò má.
  • Ghép mô mềm bên mặt bị ảnh hưởng bệnh.